肌萎缩侧索硬化症的致病因素

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肌萎缩侧索硬化症的致病因素

1、肌萎缩侧索硬化症的致病因素

1.1、肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素,如遗传、重金属中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因,目前主要理论有,神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之,造成神经细胞的损伤。自由基使神经细胞膜受损。神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长、发育。

1.2、遗传只有少数病人身上发现遗传因素。神经纤维丝重链基因羟基端突变,Y染色体,SOD1基因突变。最值得注意的是约有20%有家族史者伴有SOD1基因突变。只有1%~2%不伴有家族史者伴有基因突变。ApoEε4基因突变,环境(environmental)日本Guan发病率高,提示可能与当地河流中锰等重金属中毒有关,但未被证实。

2、肌萎缩侧索硬化症的临床表现

起病隐匿,缓慢进展。半数患者首发症状为肢体无力伴肌萎缩(5%)和肌束颤动(4%),上肢远端尤其突出。此时四肢腱反射减低,无锥体束征,临床表现类似于脊髓性肌萎缩。随着病情的发展患者逐渐出现典型的上下运动神经元损害的体征表现为广泛而严重的肌肉萎缩肌张力增高锥体束征阳性60%的患者具有明显的上下运动神经元体征。当下运动神经元变性达到一定程度时,肌肉广泛失神经此时可无肌束颤动腱反射减低或消失,也无病理征。

3、肌萎缩侧索硬化症的定义

肌萎缩侧索硬化症(ALS)俗称“渐冻人症”,可累及上运动神经元(大脑、脑干、脊髓),或下运动神经元(颅神经核、脊髓前角细胞)。也叫运动神经元病(MND),法国又叫夏科(Charcot)病,而美国也称卢伽雷氏(Lou Gehrig)病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。多于30～50岁发病,以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性、对称性损害为特点。

肌萎缩性侧索硬化症的治疗

1、无有效疗法,以对症为主。呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸。吞咽困难者,鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡。神经营养药物,胞二磷胆碱,肌生射液,三磷酸腺苷、碱性成纤维细胞生长因子(bFGF)肌注。

2、口服,可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高。并发症防治,防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗。防止肺部感染。对于肌萎缩性侧索硬化症,大家应该都有了一些认识了,患有这一疾病表现出来的一些症状对我们平时的生活是有很多的影响的,患者会出现呼吸困难,吞咽困难的症状,在治疗的时候应该要能够很好的针对这样的症状治疗,防止一些并发症的出现。

肌萎缩侧索硬化症吃什么好

1、鸭蛋,吃鸭蛋的好处,含有丰富的蛋白质,且没有燥性,可促进组织的修复,从而促进本病的康复,非常适合组织损伤性疾病的患者食用,鸭蛋怎么吃,1-2个清蒸食用。

2、牛肉,吃牛肉的好处,含有丰富的蛋白质,具有改善组织免疫功能,促进炎症的恢复,与利尿作用的冬瓜或萝卜同炖食用非常完美。牛肉怎么吃,牛肉200g与萝卜100g同炖食用。

3、豆奶,吃豆奶的好处,含有丰富的植物性蛋白质和动物性蛋白质,能够改善组织免疫功能,促进组织修复。豆奶怎么吃,250毫升每天。疾病的恢复期间不仅调整好心态也要调整好日常的饮食,上面就是对肌萎缩侧索硬化症吃什么比较好的介绍,希望对患有肌萎缩侧索硬化症疾病的朋友能够带来一定的帮助,另外平时在生活中也要适当的运动锻炼,这样也能够提高身体免疫力。