什么是镰状细胞贫血

　　镰状细胞贫血又称血红蛋白S（HbS）病，主要见于黑人。因珠蛋白链第6位谷氨酸被缬氨酸替代所致。HbS在缺氧情况下形成溶解度很低的螺旋形多聚体，使红细胞扭曲成镰状细胞（镰变）。这类细胞机械脆性增高，变形性差，易发生血管外和血管内溶血。僵硬的红细胞在微循环中淤滞，也可造成血管阻塞。

　　临床表现为黄疸、贫血及肝、脾大。病情可急剧加重或出现危象，血管阻塞危象最为常见，可造成肢体或脏器的疼痛或功能障碍甚至坏死，其他急性事件包括再障危象、巨幼细胞危象和脾扣留危象等，可出现病情急剧恶化，甚至危及生命。杂合子一般不发生镰变和贫血。红细胞镰变试验时可见大量镰状红细胞、血红蛋白电泳发现HbS将有助于诊断。镰状细胞贫血治疗主要是对症治疗，包括各种急性事件、危象的预防和处理，抗感染、补液和输血等，羟基脲能够诱导HbF合成，HbF有抗镰变作用，可以在一定程度上缓解病情和疼痛。

　　参考资料：[1]葛均波,徐永健.内科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.

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