Ⅰ型肾小管酸中毒的原发疾病有哪些

　　Ⅰ型肾小管酸中毒的原发疾病主要有自身免疫性疾病、遗传性因素、药物或毒物损伤、慢性肾脏病、尿路梗阻等。该病以远端肾小管酸化功能障碍为特征，需结合实验室检查与病史综合诊断。

1、自身免疫性疾病

　　干燥综合征、系统性红斑狼疮等可导致抗集合管抗体产生，损伤远端肾小管氢泵功能。患者常伴口干、眼干或皮疹等症状，需通过免疫抑制剂如泼尼松片、环磷酰胺片控制原发病，同时纠正酸中毒。

2、遗传性因素

　　遗传性远端肾小管酸中毒由ATP6V0A4、ATP6V1B1等基因突变引起，多表现为婴幼儿期生长迟缓、佝偻病。需长期补充枸橼酸钾颗粒，严重者可联用碳酸氢钠片维持酸碱平衡。

3、药物或毒物损伤

　　两性霉素B注射液、锂盐等药物可能直接损伤肾小管上皮细胞，导致氢离子排泄障碍。临床需停用可疑药物，并监测电解质，必要时使用碳酸氢钠注射液纠正代谢性酸中毒。

4、慢性肾脏病

　　慢性间质性肾炎、肾钙质沉着症等疾病可继发远端肾小管结构破坏。患者可能出现多尿、夜尿增多，治疗需控制原发病进展，配合枸橼酸钾口服溶液调节酸碱平衡。

5、尿路梗阻

　　肾结石、前列腺增生等梗阻性疾病可引起肾小管压力升高及局部缺血，导致酸化功能异常。解除梗阻后部分患者酸中毒可缓解，顽固性病例需持续补充碱性药物如碳酸氢钠片。

　　确诊Ⅰ型肾小管酸中毒后应定期监测血钾、碳酸氢根水平，避免高氯饮食。遗传性患者需终身随访，药物相关者停药后多数功能可恢复。合并骨代谢异常时需补充维生素D3滴剂，同时限制剧烈运动以防病理性骨折。日常保持每日饮水量2000毫升以上，减少酸性代谢产物蓄积。

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