血栓性血小板减少性紫癜是什么
血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见但严重的疾病,其特征是在体内出现异常的血小板凝聚和血栓形成,导致血小板数量的骤减。这种疾病主要是由于体内一种叫做von Willebrand因子清除金属蛋白酶ADAMTS13的功能缺陷或抗体抑制ADAMTS13的活性,从而导致血小板在血管内异常沉积和聚集。
TTP通常表现为以下症状:持续性发热、神经系统症状(如头痛、意识改变、抽搐等)、皮肤紫癜(紫色的皮疹,通常是由于微小的出血所致)。其他常见的症状还包括疲劳、腹痛、呕吐、血尿和肾功能损害。
如果未及时诊断和治疗,TTP可能会引起严重或致命的并发症,如肾衰竭、心脏病变和中风。
治疗TTP一般包括静脉注射新鲜冰冻血浆以补充缺失的ADAMTS13,以及使用免疫抑制剂(如糖皮质激素和免疫抑制剂)来抑制对ADAMTS13的抗体产生。
参考资料:王振城等主编,实用血液内科学,上海交通大学出版社,2018.06,
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