阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断

　　对于阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断，医生需要考虑骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血和营养性巨幼细胞性贫血等其他疾病。

　　1、骨髓增生异常综合征：是一种血液系统疾病，其特征是骨髓中病态造血、淋巴样小巨核和染色体核型异常。这些特征可能与阵发性睡眠性血红蛋白尿混淆，但两者存在一些差异。其染色体核型异常通常是非特异性的，有核红细胞PAS阳性率及阳性指数较低，骨髓中原始细胞比例可能增高。然而，阵发性睡眠性血红蛋白尿通常具有溶血性贫血的表现，并且对肾上腺皮质激素治疗有快速、明显的反应，这有助于区分两者；

　　2、再生障碍性贫血：是一种骨髓造血功能衰竭的疾病，其特征是全血细胞减少、骨髓增生减低。与PNH相比，AA的骨髓活检显示骨髓增生程度更低，粒、红巨三系增生均减低。此外，溶血检查通常呈阴性，这使得PNH与AA的鉴别诊断更加困难。然而，PNH的骨髓多数增生较好，给予叶酸后血红蛋白有所升高，但贫血改善不明显，与AA存在差异；

　　3、营养性巨幼细胞性贫血：这种贫血类型是由于叶酸和(或)维生素B12缺乏引起的。在阵发性睡眠性血红蛋白尿患者中，部分病例的骨髓红系存在类巨幼样变，这可能是由于溶血导致叶酸相对不足的结果。尽管营养性巨幼细胞性贫血也可能出现全血细胞减少和间接胆红素增高，但它的特点是血清叶酸水平降低，对叶酸和(或)维生素B12治疗反应好，与阵发性睡眠性血红蛋白尿不同。

　　参考资料：[1]王娟，马洪玉，苏国宏主编,实用血液学疾病的诊断与治疗,军事医学科学出版社,2008.07

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