红细胞自身异常所致的溶血性贫血是什么

　　骨髓具有正常造血6-8倍的代偿能力，当溶血超过骨髓的代偿能力，引起的贫血即为溶血性贫血（HA）。红细胞自身异常所致的HA如下：

　　一、红细胞膜异常：

　　1、遗传性红细胞膜缺陷：如遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性棘形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症等；

　　2、获得性血细胞膜糖化肌醇磷脂（GPI）锚连膜蛋白异常：如阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）。

　　二、遗传性红细胞酶缺乏：

　　1、磷酸戊糖途径酶缺陷：如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症等；

　　2、无氧糖酵解途径酶缺陷：如丙酮酸激酶缺乏症等。

　　三、遗传性珠蛋白生成障碍：

　　1、珠蛋白肽链结构异常：不稳定血红蛋白病，血红蛋白病S、D、E等；

　　2、珠蛋白肽链数量异常：地中海贫血。

　　四、血红素异常：

　　1、先天性红细胞卟啉代谢异常：如红细胞生成性血卟啉病，根据生成的卟啉种类，又分为原卟啉型、尿叶啉型和粪叶啉型；

　　2、铅中毒：影响血红素合成可发生HA。

　　参考资料：[1]葛均波,徐永健.内科学.第8版[M].北京.人民卫生出版社.2013.

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